sanusetsalvus.com

Неделя, Ное 18 2018

Съветник

sanusetsalvus.com

font size decrease font size increase font size

Ein hereditäres Angioödem vom Typ 3 , българите в Австрия http://www.medmix.at

Ангиоедем (angioedema) е популярен медицински термин, който описва остър оток на кожата или лигавиците.

Той може да бъде животозастрашаващ, когато обхваща горните дихателни пътища. Редките форми на ангиоедем са съвкупност от няколко различни състояния, от които най-известното е наследствения ангиоедем, при който липсва един важен плазмен белтък (С1 инхибитор). Този белтък е от изключителна важност за контрола на различни имунни механизми, а липсата му предразполага към поява на повишена пропускливост на кръвоносните съдове и оток.

Поставянето на правилна диагноза при тези пациенти е особено важно, тъй като лечението, което обичайно се прилага в случай на остър оток (кортикостероиди, антихистамини и адреналин) няма никакъв ефект при тези пациенти.

Болните от ангиоедем страдат от подкожни и субмукозни отоци, които се влошават в рамките на 24 часа, за разлика от алергичните форми, и могат да продължат до седмица. Болните получават коремни кризи, а болката е резистентна на аналгетична и спазмолитична терапия. Понеже симптомите имитират остър хирургичен корем, може да се стигне до ненужна хирургична намеса. Отоците, които ангажират орофаринкса могат непредвидимо бързо да обхванат ларинкса и създават висок риск от смърт от задушаване. Обичайно заболяването се наблюдава в последователни поколения (ангиоедем се унаследява автозомно доминантно).

Около 25% от случаите, обаче са при пациенти с нововъзникнала мутация. Важно е специалистите и пациентите да знаят, че приложението на кортикостероиди и антихистамини не дава резултат.

Според международните данни, болестта се среща в 1:10 000 до 1:50 000 души.

През 2015 г. Американската пациентска организация създава филма „Специална кръв“, посветен на болестта, който цели да повиши информираноста за това заболяване.

В Австрия с най-много медицински публикации по темата са специалистите от Медицинския университет в Грац.

В България първата диагноза на ангиоедем е поставена през 1972 г. в Клиниката по алергология на УМБАЛ „Александровска“. От тогава до сега тези пациенти се проследяват от специалистите там. Към момента се смята, че има много нисък процент на диагностицираните случаи в България.

Поради страх и липса на терапия, у нас е наблюдавана емиграция по медицински причини.

Към днешна дата в България има налични специфични лекарства за лечение на тези редки форми на ангиоедем, но за съжаление за тази диагноза знаят изключително малко специалисти извън алерголозите.